Размер:
A A A
Цвет: C C C
Изображения Вкл. Выкл.
Обычная версия сайта
КГБОУ ДПО ИПКСЗ
пн-пт 8:30–17:00, перерыв 13:00–13:30
(4212) 72-87-15

КГБОУ ДПО ИПКСЗ

Показать на карте:

Наследственный ангионевротический отек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминированным дефектом генов, кодирующих синтез ингибитора эстеразы компонента комплемента.

Частота этой наследственной патологии вариабельна среди разных этнических групп, показатели ее распространенность варьируют от 1 случая на 10 тыс. населения до 1 случая на 200 тыс. В подавляющем большинстве случаев сразу после рождения ребенка НАО никак не проявляется. Очень редко его первые признаки возникают после 1-2 лет, чаще дебют заболевания происходит в подростковом возрасте или после 20 лет. В более редких случаях клинические проявления НАО впервые проявляются в среднем или пожилом возрасте.

Обычно НАО проявляется рецидивирующими отеками кожных покровов конечностей, лица, шеи или слизистых оболочек ротовой полости, гортани и глотки. У больного возникают жалобы на изменения голоса, затрудненность дыхания и глотания. В тяжелых случаях отечность дыхательных путей приводит к развитию асфиксии с возможным летальным исходом. У ряда пациентов заболевание проявляется сочетанием отеков кожи или слизистых и органов пищеварительного тракта. В редких случаях НАО протекает атипично и проявляется локализованными болями в животе и суставах. Проведение традиционных неотложных мер (введение антигистаминных средств, адреналина и глюкокортикостероидов) оказывается неэффективным.

НАО относится к жизнеугрожающим заболеваниям.

Лечение НАО проводится во время обострения (для устранения симптомов) и во время ремиссий (для предотвращения приступов).

.Для большинства больных прогноз при своевременном лечении и профилактике приступов НАО благоприятен. Эпизоды отеков в таких случаях возникают редко и не несут угрозы для жизни

На школе были заслушаны доклады: к.м.н. Васильевой М.М. - заведующей кафедрой клинической лабораторной диагностики, аллергологии и иммунологии КГБОУ ДПО ИПКСЗ, главного аллерголога-иммунолога министерства здравоохранения Хабаровского края, д.м.н. Просековой Е. В.- заведующей кафедрой клинической и лабораторной диагностики, общей и клинической иммунологии ФГБОУ ВО ТГМУ МЗ, главного внештатный аллерголога-иммунолога Приморского края о методах диагностики и дифференциальной диагностики НАО, алгоритма клинико-лабораторного обследования пациентов с данной патологией, современных методах лечения заболевания.